黑龙江中亚癫痫病医院新一代癫痫精准诊疗体系生酮饮食疗法

 自从1921年生酮饮食被首次应用于癫痫治疗以来，它已被证明是一种有效的疗法。近二十年来，尽管各种新型抗癫痫药的不断问世，但人们发现这些药物并不能治愈所有的癫痫，难治性癫痫的比例始终在30%左右，于是生酮饮食作为一种有效的疗法又得到了人们的重视。

　　国际上普遍认为新型抗癫痫仅对30-40%的难治性癫痫儿童有效(发作减少50%以上);而生酮饮食对50-80%的难治性癫痫儿童对有效，30%的儿童可减少90%的发作，10-20%的患者可完全控制发作，故其疗效类似或略高于当下任何一种新型抗癫痫药。通常接受饮食治疗的年龄是1-10岁，但不排除其他年龄患者试用。许多患者能减少抗癫痫药的应用，减少药物副作用，并能改善认知和行为障碍。

　　生酮饮食疗法是一个高脂、低碳水化合物和适当蛋白质的饮食。在正常的代谢中，碳水化合物是大脑首选的能量来源，癫痫患者采取生酮饮食调理后，体内脂肪含量很高，而碳水化合物很少，大脑就将因脂肪燃烧产生的酮体作为它的主要能量来源。而酮体具有镇静、抑制癫痫发作的作用。生酮饮食疗法对少数年龄在1-10岁的难治性癫痫儿童患者治疗效果明显。其他年龄患者也可以在医生的指导下试用。

　　采取生酮饮食疗法，需要在专业医生指导下严格进行。患者必须严格坚持食物比例，吃的每一样东西，包括药物中的脂肪、蛋白质和碳水化合物的含量都要进行计算，否则生酮饮食疗法就不会成功。新一代癫痫病精准诊疗体系对生酮饮食疗法进行了一定的改进，减少了患者对生酮饮食疗法的不良反应。同时，根据中医“药食同源”的基本理论，利用食物的特性来调节大脑异常放电现象。

　　【原理机制】

　　脑的能量代谢和酮体代谢

　　在进食过程中，葡萄糖通过促进葡萄糖转运载体(facilitated glucose transporter，GLUT1)进入脑部。在禁食过程中，脂肪酸为肌肉和其他组织提供能量，但它不能进入脑部。由脂肪酸产生的酮体和肝脏中的生酮氨基酸(ketogenic amino acids，ketogenesis)通过转运载体(MCT1 transporter)进入大脑为其提供另一种能量。“酮体”包含了3种成分：乙酰乙酸, β-羟丁酸, 丙酮。新生儿、幼童较成人更易产生和利用脑部酮体3-4倍。

　　生酮饮食机制

　　生酮饮食是一个高脂、低碳水化合物和适当蛋白质的饮食，它模拟了人体饥饿的状态。脂肪代谢产生的酮体作为另一种身体能量的供给源可以产生对脑部的抗惊厥作用。其具体的抗惊厥机制还不清楚。一般认为可能有以下几方面

　　1.改变脑的能量代谢方式。

　　2.改变细胞特性，降低兴奋性和缓冲癫痫样放电。

　　3. 改变神经递质, 突触传递, 神经调质的功能。

　　4.改变脑的细胞外环境, 降低兴奋性和同步性。

　　【适应症】

　　1)难治性儿童癫痫：适用于所有年龄段的各种发作类型的难治性癫痫患者。

　　疗效最好的癫痫综合症：严重婴儿肌阵挛性癫痫、肌阵挛失张力癫痫。

　　疗效较好的癫痫综合症：婴儿痉挛症、结节性硬化，获得性癫痫失语症。

　　个案报道有效的疾病有：磷酸果糖激酶缺乏症，Ⅴ型糖原病，线粒体呼吸链复杂疾病。

　　2)GLUT1缺乏症(Glucose transporter deficiency syndrome, 葡萄糖载体缺乏症)：由于葡萄糖不能进入脑内，导致癫痫发作、发育迟缓和复杂的运动障碍。

　　【禁忌症】

　　由于生酮饮食是以脂肪取代葡萄糖作为能量来源的疗法，故凡是患有脂肪酸转运和氧化障碍的疾病均是禁忌症。

　　绝对禁忌症：肉毒碱缺乏症、肉毒碱棕榈酰基转移酶 I 或 II 缺乏症、肉毒碱转移酶Ⅱ缺乏症、β-氧化缺乏症、中链酰基脱氢酶缺乏症、长链酰基脱氢酶缺乏症、短链酰基脱氢酶缺乏症、长链 3-羟基脂酰辅酶缺乏症、中链3-羟基脂酰辅酶缺乏症、丙酮酸羧化酶缺乏症、卟啉病。

　　以上患者主要表现为发育迟缓，心肌病，低张力，运动后易疲劳，肌红蛋白尿，当患者有以上临床表现时，应做遗传代谢病筛查，以排除上述疾病。

　　相对禁忌症：重度营养不良者;准备手术患者;家属缺乏耐心。

　　【疗法优势】

　　1)对于难治性癫痫，治愈率高：对于药物难治性癫痫患者，继续选择药物治疗，完全无发作的机会<5%,选择生酮饮食治疗完全无发作的机会可达35%左右。

　　2)对于儿童患者，无毒副作用：生酮饮食不良反应低于药物，并且对神经系统有保护作用，智能发育有促进作用，安全可行。